В работе изучено влияние АТФ на сократимость скелетных мышц FUS-трансгенных мышей с моделью бокового амиотрофического склероза (БАС). При помощи механомиографического метода установлено, что у FUS-трансгенных мышей аппликация АТФ не вызывала увеличения амплитуды вызванных электричес­кой стимуляцией сокращений диафрагмальной мышцы, длинного разгибателя пальца и камбаловидной мышцы в отличие от мышей дикого типа. Аппликация неселективного антагониста P2-рецепторов сурамина или АТФ на фоне действия сурамина не вызвала изменений амплитуды сокращений исследованных скелетных мышц FUS-трансгенных мышей. Таким образом, в FUS-модели БАС наблюдается нарушение пуринергической регуляции сократительной активности скелетной мышцы, что может иметь значение в патогенезе этого заболевания.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease characterized by damage to motor neurons. Dysfunction of neuromuscular synapses and skeletal muscles is one of the earliest and most important events in the pathogenesis of ALS. ATP is a significant physiological regulator of skeletal muscle contractile activity, which is released from motor nerve endings together with acetylcholine and has its own pre- and postsynaptic effects. In this paper, we studied the effects of ATP on skeletal muscle contractility in FUS-transgenic mice with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) model. Using the mechanomiographic method, it was found that in FUS-transgenic mice, the application of ATP did not cause an increase in the amplitude of electrically induced contractions of diaphragmatic muscle, extensor digitorum longus and soleus muscle, unlike wild-type mice. The application of the non-selective P2 receptor antagonist suramine, as well as the application of ATP against the background of the action of suramine, did not cause changes in the amplitude of contractions of the studied skeletal muscles of FUS-transgenic mice. Thus, in FUS model of ALS the impairment of purinergic regulation of skeletal muscle contractile activity occurs, which may be significant for the pathogenesis of ALS.